Protocolo clínico de hidrocefalia para bebés <2 años de edad. ifsbh

1. Diagnóstico y decisión de tratar.

Es tan importante para un cirujano saber cuándo NO operar como cuándo operar. Tener solamente una cabeza agrandada NO significa que un bebé tenga hidrocefalia. Existen otras causas de una cabeza agrandada (como "macrocefalia benigna") por otra parte la hidrocefalia en edades tempranas de la vida a veces puede resolverse de manera espontánea. Es importante  tener en cuenta que cuando la fontanela (espacio suave en el cráneo) está deprimida, significa que el tratamiento NO es necesario, incluso si la cabeza es grande. Para ser candidato a  tratamiento quirúrgico, el bebé debe tener al menos algunas de las siguientes características:

a)    La circunferencia de la cabeza aumenta más rápido de lo normal, pasando por encima de las curvas de percentiles en la tabla de crecimiento.

b)   La fontanela anterior está abultada o llena mientras el niño está quieto y en posición vertical.

c)    Hay una mirada forzada hacia abajo de los ojos ("signo del ocaso") o presenta estrabismo.

d)   Las venas del cuero cabelludo están dilatadas.

e)    Hay irritabilidad anormal, letargo, mala alimentación y/o vómitos.

f)     Si el niño con espina bífida presenta respiración ruidosa (estridor), episodios de apnea o regurgitación de los alimentos a través de la nariz, éstos pueden ser signos ominosos de la disfunción del tronco encefálico debido a la malformación de Chiari, y puede señalar la necesidad de tratar quirúrgicamente la hidrocefalia.

     g) Una ecografía de la cabeza muestra una dilatación clara de los ventrículos.

Cualquiera de estos signos de manera aislada, no significa que hay hidrocefalia. A veces, puede haber un agrandamiento estable de los ventrículos en un niño, que no tiene síntomas y puede tomar tiempo para determinar si esto es progresivo y requiere tratamiento. Evaluar ese niño de

nuevo en un mes más o menos, para una segunda medición de la circunferencia de la cabeza y una repetición de ultrasonido craneal podría mostrar que no hubo cambios: los ventrículos se ven iguales con un aumento normal de tamaño en relación con el crecimiento de la cabeza (relación Evan estable), con un  crecimiento normal de la cabeza en ese período de tiempo en comparación con la curva de crecimiento a como cuando se midió antes. En ese caso, no se indica cirugía.

Es importante tener en cuenta que un bebé puede tener varios de los síntomas anteriores, pero si la ecografía de la cabeza es normal, el problema podría ser algo diferente a  hidrocefalia. Además, si los ventrículos son más grandes de lo normal pero no hay ninguno de los otros signos clínicos, uno NO debe hacer una operación sin probar que los ventrículos definitivamente se están agrandando anormalmente con el tiempo como se explicó anteriormente.

El tratamiento de la hidrocefalia generalmente no es una emergencia en el bebé, porque el cráneo no está fusionado y puede expandirse para tolerar el fluido extra y evitar un peligroso incremento de la presión. Sin embargo,  si la hidrocefalia en etapas iniciales  se trata oportunamente, en el niño pequeño, cuyo cerebro está creciendo rápidamente, se obtendrán mejores resultados. Los bebés más pequeños recientemente diagnosticados deben tener prioridad sobre los niños mayores con cabezas muy grandes porque en esos casos el daño cerebral ya ha sido hecho. En bebés pequeños diagnosticados antes de que el tamaño de la cabeza se haya agrandado dramáticamente, hay la esperanza de intervenir antes de que haya un daño irreversible en el cerebro. Cuando uno se enfrenta a una gran acumulación de casos, el triaje es esencial para seleccionar primero a los  bebés más jóvenes para el tratamiento. Por supuesto, el niño que está gravemente enfermo con hidrocefalia requiere un  tratamiento inmediato y de emergencia para salvar la vida. Dichos niños pueden ser reconocidos por letargo, vómitos y una fontanela tensa y abombada.

Es necesario ser muy cauteloso al tratar a un niño mayor de 2 años con una cabeza grande a menos que él o ella tenga un diagnóstico definitivo de hidrocefalia (elevación de la presión intracraneal).

Hay muchos niños mayores que han sobrevivido a la hidrocefalia inicial y tienen discapacidades residuales (como retraso en el desarrollo o

discapacidad visual), pero en quienes la hipertensión endocraneana se ha detenido el tratamiento quirúrgico no ayudará, y sólo puede dañar más  al niño.

Los bebés con gran daño cerebral y  sólo líquido en el espacio intracraneal (hidranencefalia) tienen muy mal pronóstico. Estos niños no pueden desarrollarse y, a pesar del tratamiento de la hidrocefalia, por lo general mueren dentro de unos pocos años. El tratamiento de la hidrocefalia en estos bebés es solo paliativo cuando la cabeza continúa agrandándose y el bebé parece estar sufriendo. No puede haber desarrollo significativo más allá de actividades reflejas del tallo cerebral que constituyen la mayoría de las actividades normales del recién nacido (succión, llanto, movimiento). Si se lleva a cabo el tratamiento, es necesario hacer  comprender a los padres que esto  no ayudará al niño en su  desarrollo  motor e intelectual y que tendrá una función mínima por el tiempo que dure su corta vida.

2. Determinar la causa de la hidrocefalia.

En países de bajos recursos, puede haber una incidencia muy alta de hidrocefalia que se desarrolla a partir de una infección neonatal. A continuación hay algunas pistas que pueden ser útiles para diagnosticar una posible causa de la hidrocefalia.

a)    A veces una infección previa (PIH) puede ser la causa incluso si no hay un historial claro de una enfermedad febril previa.

b)   Alteraciones anatómicas del cerebro o áreas de formación de quistes en el cerebro, además de los ventrículos agrandados son típicos de infección cerebral previa.

c)    Si los ventrículos laterales y el tercer ventrículo están agrandados y el cuarto ventrículo es pequeño o de tamaño normal, esta es una buena indicación de que el acueducto está bloqueado. Esto puede ser estenosis congénita del acueducto, pero el acueducto a menudo está obstruido por pus o cicatriz en niños con PIH.

d)   La hidrocefalia se desarrolla en más de la mitad de los bebés con mielomeningocele (espina bífida abierta) debido a la anatomía anormal del cerebro (malformación de Chiari). Es importante tener

en cuenta que la mayoría de los bebés con espina bífida tienen ventrículos agrandados incluso si no tienen hidrocefalia progresiva.

e)    Como se señaló en la sección 1 arriba, los ventrículos agrandados estables, no progresivos, por si  solos no significan que hay hidrocefalia.

f)     La presencia de una gran colección de fluido de fosa posterior alrededor del cerebelo que se comunica con el 4º ventrículo puede ser una indicación de que el niño tiene una anormalidad en la categoría del complejo Dandy-Walker.

g)    A veces no hay una causa identificable de hidrocefalia en el ultrasonido.

3. Selección del tratamiento.

En la Figura 1 se describe el protocolo previamente recomendado (2011) para minimizar el riesgo de infección durante la colocación de la derivación. En la Figura 2 el protocolo actualizado y más reciente (2016),   recomendado por nosotros.

4. Cuidados postoperatorios.

Recomendamos que el niño permanezca en el hospital durante al menos 2 días después de la operación para la observación clínica. No hay pruebas de que administrar antibióticos después de la cirugía sea beneficioso, y no lo recomendamos (sin embargo, una dosis preoperatoria de  antibióticos IV en la sala de operaciones, antes de la incisión es beneficioso y debe administrarse). Si el niño proviene de un domicilio lejano y no puede regresar en caso de complicaciones, entonces se requiere un tiempo de hospitalización más prolongado. Además, si el éxito del tratamiento no está garantizado, o hay dudas, el niño no debe ser dado de alta. Si la derivación funciona o si la ventriculotomía endoscópica con cauterización del plexo coroideo (ETV / CPC) ha sido exitosa, la fontanela debe estar plana y suave. Además, no es raro que los bebés tengan algunos vómitos y mala alimentación, así como fiebre baja, en los primeros 2-3 días después de la cirugía. Es importante  asegurarse de que estos síntomas hayan desaparecido antes del alta.

5. Seguimiento.

Estos niños necesitan su seguimiento más cercano en los primeros 6 meses. En las derivaciones, la mayoría de las infecciones posoperatorias ocurren dentro de los primeros 90 días. Y, tanto para los procesos endoscópicos ETV / CPC como para shunts, la probabilidad de la falla es más alta durante este período. La gran mayoría de las fallas de ETV / CPC ocurrirán antes de los 6 meses luego de la cirugía. Más allá de ese tiempo, el fracaso del tratamiento es muy inusual. Sin embargo, para las derivaciones, la falla puede ocurrir en cualquier momento posterior durante la vida del paciente. Nuestra recomendación es evaluar al bebé en seguimientos sucesivos al mes, a los 3 meses y a los 6 meses después de la cirugía y luego una vez al año, a partir de entonces si esto es posible. Para niños que han estado bien después de ETV / CPC por más de dos años, sin embargo, es menos importante seguir evaluándolos después de ese momento.

En el momento del seguimiento clínico, además de la condición general y el desarrollo del niño, los puntos claves a verificar son:

a)    La circunferencia de la cabeza (trazada en la curva de crecimiento del niño que se mantiene en su historial médico).

b)   La condición de la fontanela, que debe ser plana y suave.

c)    El tamaño de los ventrículos en la ecografía craneal (según lo determinado por la relación de Evan) que debería permanecer estable o más pequeño.

6. Diagnóstico y conducta ante el fracaso del tratamiento.

El fracaso del tratamiento se diagnostica de la misma manera que se describe para el diagnóstico de hidrocefalia en la Sección 1.

Falla de la ventriculotomía endoscópica con cauterización del plexo coroideo (ETV / CPC).

Si la cabeza del niño está creciendo a un ritmo anormalmente rápido (aumentando percentiles por encima de la edad), la fontanela está abombada, o los ventrículos están aumentando su tamaño, en ultrasonido, esto puede indicar que el tratamiento ETV / CPC ha fallado. Si el tratamiento había estado funcionando inicialmente  (por  ejemplo, en el 1er seguimiento

mensual) antes de que aparezcan los signos de falla (por ejemplo, en el seguimiento de 3 meses) la falla puede ser secundaria al cierre de la ETV. En

ese caso, uno debería considerar repetir endoscopia para reabrir el  ETV si se encuentra obstruido. Si la ETV / CPC ha fallado al principio, lo mejor es proceder con la colocación de una derivación. Nuevamente, es inusual la falla de ETV / CPC después de 6 meses. Cuando esto ocurre, generalmente se debe al cierre de la ventriculostomía y hay un alto índice de éxito con simplemente reabrir la ETV.

Falla de derivación.

El niño con una derivación que presenta signos y síntomas de hidrocefalia requiere cirugía para explorar la derivación, probar sus diferentes componentes para detectar cualquier obstrucción.  La causa más común de mal funcionamiento de la derivación es la obstrucción del catéter ventricular, encontrándose  escaso flujo de LCR en el momento de la exploración. Sea o no necesario cambiar el catéter ventricular, la parte distal de  la derivación debe ser siempre revisada. Si el líquido no fluye fácilmente a través de la válvula y el catéter peritoneal, entonces  la válvula y/o el tubo distal está obstruido.  En ese punto, la válvula debe desconectarse del tubo distal y revisar el flujo nuevamente, esta vez solo a través del tubo distal. Lo que sea que esté obstruido necesitará ser reemplazado.