La maladie d'Alzheimer et apparentées

Mieux connaître les démences fronto-temporales, à Corps de Lewy...

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La maladie d’Alzheimer est la plus connue et la plus fréquente des démences, mais il existe d’autres maladies neurologiques qui ont un impact sur les capacités cognitives et comportementales des personnes âgées atteintes de ces maladies, au point d’aboutir à une perte de la dépendance.

Ces autres maladies sont moins connues mais pas moins nombreuses pour autant. Elles ne suivent pas le même processus de dégénérescence que la maladie d’Alzheimer et ne débutent pas dans les mêmes zones du cerveau.

Comme ces maladies ont pour point commun avec la maladie d’Alzheimer, d’aboutir à une perte d’autonomie, elles se confondent souvent avec elle. Ces démences surviennent souvent chez des personnes étant 10 ans plus jeunes que les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer.

Les démences fronto-temporales

Il y aurait 5 000 nouveaux cas de démences fronto-temporales chaque année et près de 100 000 personnes atteintes en France, soit 1 cas pour 7 cas de maladie d’Alzheimer. Le début de cette démence se situe autour de 55 – 60 ans et ne possède pas de prédominance féminine et présente plus de risque d’hérédité que la maladie d’Alzheimer.

Les démences fronto-temporales entrainent :

• une modification du comportement et de la personnalité de la personne atteinte 
• une négligence physique
• une altération des rapports sociaux,
• une impulsivité,
• une agressivité,
• une jovialité puérile et inappropriée…

Sur le plan affectif, la personne âgée paraît dépressive, amorphe et indifférente à tout et à tous, avec parfois l’inverse, une émotivité puérile. Certaines personnes âgées peuvent rester assises des heures sans bouger, alors que d’autres au contraire ne cessent de déambuler.

Des conduites alcooliques peuvent également apparaître chez des personnes qui jusque-là étaient sobres. Une négligence dans le quotidien s’installe précocement, en contraste avec des habitudes antérieures.

Et, contrairement à la maladie d’Alzheimer, ce n’est qu’ensuite qu’apparaissent les troubles neurologiques et les pertes de mémoire. Certains patients évoluent longtemps sur un mode dépressif, ce qui écarte le diagnostic.

Cette maladie peut nécessiter la prise en charge du patient par le personnel de santé d'une maison de retraite médicalisée, lorsque la famille ne peut malheureusement plus s'occuper de cette personne. Pour cela la personne, ou sa famille doivent demander une dérogation d'âge pour entrer en maison de retraite (si elle a moins de 60 ans).

La démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est une maladie qui est bien peu connue mais qui n’en est pas moins assez fréquente, environ 15% des cas de démences existantes. Elle est due à la présence de minuscules corpuscules dans de nombreux neurones, appelés : « corps de Lewy ».

Ces anomalies sont réparties de manière très diffuses dans le cerveau de la personne âgée atteinte. De cette maladie ressort une démence, dans laquelle prédominent des troubles de l’attention, d’orientation spatiale et du raisonnement alors que la mémoire n’est que très peu altérée au stade initial. Cette démence présente également de fréquentes hallucinations visuelles qui apparaissent précocement et sont récurrentes et abondantes. Ces hallucinations se présentent sous la forme de scènes avec des animaux ou des personnages.

A ces hallucinations s’ajoutent des fluctuations importantes et déroutantes des capacités intellectuelles avec des variations très prononcées de l’attention et de la vigilance d’un jour à l’autre, voire d’une heure à l’autre.

On note également des signes de la maladie de Parkinson :

• raideurs,
• lenteurs,
• chutes. 

On observe parfois des troubles du sommeil, avec des somnolences excessives en journée ainsi que des pertes de connaissances transitoires.

Cette maladie évolue plus rapidement que la maladie d’Alzheimer.

La démence sémantique

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, qui débute par un trouble de la mémorisation d’informations récentes, la démence sémantique elle, est caractérisée par une perte progressive des connaissances acquises (mémoire dite « sémantique »).

Les personnes âgées perdent petit à petit le sens des mots et des concepts appris au fur et à mesure de l’existence, les personnes ne savent plus utiliser les objets du quotidien qui leur deviennent inconnus. Faute de reconnaître les mots, la compréhension des personnes âgées atteintes de démence sémantique voient leur compréhension du monde et des personnes qui les entourent s’altérer.

En revanche, la mémoire du quotidien et la mémoire autobiographique sont très longtemps épargnées. Avec le temps, la perte de connaissance transforme l’environnement des personnes âgées en un univers dangereux, étant donné qu’ils ne reconnaissent plus les objets du quotidien.

Rapidement, à cause de la perte de mémoire, des troubles dans les relations sociales s’installent chez les personnes âgées atteintes de démences sémantiques.

On remarque :

• une agressivité, 
• négligence vestimentaire et hygiénique, 
• égocentrisme  
• des idées bien arrêtées.

Les atrophies lombaires sans démences initiales

De façon très rare, une maladie dégénérative peut rester localisée à des régions cérébrales spécialisées. Dans ces cas, ce n’est qu’après plusieurs années sans perte d’autonomie avérée que s’installe une démence véritable.

Comme le processus est très localisé, la personne âgée présentera des symptômes isolés en lien avec la zone cérébrale concernée. 

Il pourra s’agir :

• d’une aphasie,
• d'une apraxie,
• d'une agnosie (visuelle ou tactile).

Comme exemples, on pourra prendre le syndrome de Mesulam et de Benson :

Le syndrome de Mesulam

Le syndrome de Mesulam se caractérise par une aphasie progressive de la personne âgée, réduisant petit à petit ses capacités langagières. Cette dernière trouve de moins en moins ses mots et réduit alors son expression spontanée, et évolue vers un mutisme alors que son autonomie et sa capacité à raisonner restent longtemps intacts.

La personne âgée peut continuer à s’occuper des tâches du quotidien, conduire et gérer ses comptes. Après plusieurs années, tous les patients évoluent vers une démence souvent de type fronto-temporale. D’autres patients présentent différentes formes d’aphasie avec des troubles de la compréhension ou des altérations de la parole.

Le syndrome de Benson

Les personnes âgées atteintes du syndrome de Benson présentent : 

• une atrophie des régions postérieures du cerveau 
• des troubles de la vision 
• des troubles gestuels.

Les personnes âgées ne sont pas cohérentes, elles restent même longtemps conscientes de leurs difficultés dont ils souffrent énormément.

Les troubles gestuels et visuels entraînent une importante restriction de leur autonomie, et après plusieurs années s’installe un tableau démentiel complet.

Les démences liées à la maladie de Parkinson

De nombreuses personnes âgées atteintes de la maladie de Parkinson présentent précocement des difficultés de concentration qui perturbent les fonctions intellectuelles dites « élaborées ». Ces troubles n’ont toutefois pas de répercussions majeures sur les tâches du quotidien.

En revanche, après de nombreuses années, 20 à 30% environ des personnes âgées ayant une maladie invalidante évolueront vers une démence ou prédomine une apathie sévère, des troubles de la concentration et un ralentissement des idées qui se retentissent sur le quotidien.

Plusieurs hypothèses ont été émises sur l’apparition de démences chez les personnes âgées atteintes de la maladie de Parkinson, il pourrait s’agir :

• d’une maladie d’Alzheimer surajoutée,
• d'une démence à corps de Lewy,
• d’une démence propre à la maladie de Parkinson.

Les démences plus rares 

La maladie de Steele-Richardson-Olszewski (ou paralysie supra nucléaire progressive = PSP)

Les personnes âgées atteintes de cette maladie présentent :

• une raideur (souvent de l’axe du corps), 
• une tendance aux chutes, une articulation anormale, 
• des troubles de déglutition,
• une paralysie du regard vers le bas, 
• une démence avec une apathie et ralentissement cognitif.

La maladie de Huntington

Cette maladie est une affection héréditaire autosomique dominante (mutation du chromosome 4), associant des mouvements involontaires à une démence précoce, qui aurait tendance à apparaître autour de l’âge de 45 à 50 ans.

Dans les dégénérescences cortico-basales et atrophies multi-systématisées, les patients sont très handicapés sur le plan moteur (lenteur et raideurs) et sur le plan gestuel (apraxie). Ils évoluent rapidement sur un état grabataire.

Pour les mêmes raisons que pour les démences fronto temporales, il peut y avoir la nécessité de placer la personne en EHPAD (Etablisssement d'Accueil pour Personnes Âgées Dépendantes) avec une dérogation d'âge.