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AbstractAbstract
[en] Nine cases of a syndrome are described, which is known as the ''Currarino triad'' and which belongs to the group of malformations in which there is a persistent neurenteric communication. The features of the triad consists of ano-rectal anomalies (particularly ano-rectal stenoses), a curved, but limited, sacro-coccygeal defect (''scimitar sacrum'') and a presacral tumour, which may be an anterior sacral meningocoele, a teratoma, a cyst (dermoid or neurenteric cyst) or a mixture of these. In at least 50% of cases, the triad is familial and autosomal dominant. Of our nine cases, seven were familial. A dangerous complication is meningitis due to infection of the cystic component, or fistula formation between the colon and spinal canal (one of our cases). Other complications are a fixed filum terminale (''tethered cord'') and malformations of the urogenital tract. The risk of malignancy in a teratoma is low, but exists. When considering the indications for surgery, this must be kept in mind, as must the risk of infection, and damage to neural structures during operation. In all cases of early obstipation the sacrum should be X-rayed in order to exclude a Currarino triad. The finding of a sacral defect and a presacral mass makes it essential to obtain CT of the pelvis with contrast in the distal gut and in the meningeal sac. The same is true for screening of the family (including views of the sacrum). (orig.)
[de]
Es wird ueber 9 Faelle eines Missbildungskomplexes berichtet, der unter dem Namen ''Currarino-Triade'' bekannt ist und der zur Missbildungsgruppe der persistierenden neurenterischen Kommunikationen gehoert. Die Symptome der Triade sind anorektale Anomalien (vorzugsweise anorektale Stenose), ein bogig begrenzter sakrokokzygealer Defekt (''Scimitar-Sakrum'') und ein praesakraler Tumor, bestehend in einer vorderen sakralen Meningozele, einem Teratom, einer Zyste (Dermoidzyste oder neurenterischen Zyste) oder einer Mischung dieser Komponenten. Die Triade is in mindestens 50% der Faelle familaer autosomal-dominant erblich. Von 9 eigenen Faellen waren 7 familiaer. Eine gefuerchtete Komplikation ist die Meningitis als folge einer Infektion zystischer Anteile oder einer Fistelverbindung zwischen Darmrohr und Spinalkanal (ein eigener Fall). Weitere moegliche Komplikationen schliessen ein fixiertes Filum terminale (''tethered chord'') sowie Missbildungen des Urogenitale ein. Das Malignitaetsrisiko der im Rahmen der Triade auftretenden Teratome ist gering, aber vorhanden. Dies sollte bei der Stellung der Operationsindikation ebenso beruecksichtigt werden wie das Risiko einer Infektion und einer Verletzung neuraler Strukturen bei der Operation. In jedem Fall von fruehkindlicher Obstipation sollte eine Currarino-Triade durch eine Roentgenaufnahme des Sakrums ausgeschlosen werden. Finden sich ein Sakrumdefekt und eine praesakrale Raumforderung, dann ist ein Becken-CT mit Kontrastierung von Enddarm und Meningealsack unerlaesslich. Das gleiche gilt fuer ein Screening der Familie (mit Sakrum-Aufnahmen). (orig.)Original Title
Die Currarino-Triade
Primary Subject
Source
Record Type
Journal Article
Journal
RoeFo - Fortschritte auf dem Gebiete der Roentgenstrahlen und der Nuklearmedizin; ISSN 0340-1618; ; v. 143(1); p. 83-89
Country of publication
BODY, BODY AREAS, CENTRAL NERVOUS SYSTEM, COMPUTERIZED TOMOGRAPHY, DIAGNOSTIC TECHNIQUES, DIGESTIVE SYSTEM, DISEASES, GASTROINTESTINAL TRACT, INTESTINES, LARGE INTESTINE, MEDICINE, MEMBRANES, MUTATIONS, NERVOUS SYSTEM, OPTICAL PROPERTIES, ORGANS, PATHOLOGICAL CHANGES, PHYSICAL PROPERTIES, SKELETON, TOMOGRAPHY
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