Osteocondromatose Múltipla

Trata-se de uma síndrome caracterizada pela presença de múltiplos ostecondromas (tumores ósseos benignos cobertos por cartilagem) e deformidades ósseas. A doença pode acometer qualquer osso e se apresenta de diversas formas, desde mais brandas até as mais severas.

Cerca de 10% dos portadores de osteocondromatose múltipla aparentemente não tem histórico familiar, porém isso pode ser explicado por manifestações brandas em um único membro da família que pode ficar sem diagnóstico durante a vida. Estima-se que a prevalência seja de 2 para cada 100.000 casos.

A osteocondromatose múltipla pode surgir no nascimento, mas em 80% dos casos as lesões tornam-se aparentes no final da primeira década de vida.

As consequências que esta lesão traz, são:

1.     Redução do crescimento ósseo;

2.     Deformidade articular;

3.     Limitação no movimento articular;

4. Desigualdade no comprimento dos membros.

As deformidades mais comuns ocorrem nos antebraços, punhos, tornozelos e joelhos.

A osteocondromatose múltipla acomete ambos os sexos, porém, tende a ser mais severa em crianças do sexo masculino. As lesões crescem progressivamente durante o crescimento da criança, porém, param de crescer no final do desenvolvimento esquelético da criança.

O tratamento visa a remoção apenas dos osteocondromas que causam sintomas, os deformantes, e os que bloqueiam a mobilidade articular. O tratamento também pode ser indicado para correção de deformidades angulares dos membros e a da desigualdade do crescimento dos membros inferiores.

Apesar das lesões serem benignas, pode ocorrer degeneração sarcomatosa (malignização), com o surgimento de condrossarcoma (tumor cartilaginoso maligno). Estima-se que o risco de degeneração maligna seja de 1 a 5% dos casos. As lesões que têm maior risco de malignização, são as localizadas na bacia.