Vasculites: caminhos para um dos maiores desafios diagnóstico e terapêutico

Vasculites: caminhos para um dos maiores desafios diagnóstico e terapêutico

As vasculites são um grupo de doenças que se caracterizam pela inflamação da parede dos vasos sanguíneos. Podem causar manifestações clínicas diversas e, por vezes, inespecíficas. Além disso, trata-se de condição rara e se constitui um verdadeiro desafio diagnóstico

Por Valdirene Siqueira*, reumatologista do hospital Moriah


As vasculites sistêmicas representam um grupo heterogêneo de afecções de etiologia autoimune que se caracterizam pela inflamação da parede dos vasos (artérias ou veias) de grande, médio ou pequeno calibres, além dos capilares. Podem acometer qualquer órgão ou sistema do organismo.

Embora raras, a morbimortalidade devida a essa condição é muito alta e, por isso, suas características precisam ser cada vez mais difundidas, para que o diagnóstico precoce resulte em tratamento adequado. Tal medida pode mesmo salvar vidas.

Tudo começa com uma suspeita

A residência em reumatologia me permitiu diagnosticar, tratar e realizar o seguimento de inúmeros pacientes com essa condição. Entretanto, na maioria das vezes, o paciente não procura inicialmente o reumatologista. A variedade dos sinais e sintomas, muitas das vezes inespecíficos, levam o paciente a buscar inicialmente um médico clínico.

Acompanhe a entrevista completa com Valdirene Siqueira aqui

Os pacientes costumam se queixar ao longo de semanas a meses de febre, perda de peso, mialgia, artralgia, fadiga, hiporexia. Outras manifestações importantes e facilmente acessadas pelo médico são as lesões de pele, muito comuns nos quadros de vasculites de vasos de pequeno e médio calibres. Os pacientes podem apresentar púrpura palpável, úlceras, livedo, nódulos dolorosos, isquemia digital e até mesmo gangrena. Queixas neurológicas, como alteração de sensibilidade e motora, de caráter agudo, acometendo principalmente em extremidades, também devem ser investigadas.

Além disso, ao exame físico, a presença de sopros, assimetria de pulsos ou diferença de pressão arterial entre os membros também deve alertar para essa possibilidade diagnóstica. Mas o mais importante a se ter em mente é que sinais e sintomas de todos os sistemas devem ser ativamente questionados e examinados.

O caminho do diagnóstico

O diagnóstico das vasculites sistêmicas representa um verdadeiro desafio para o médico, devido à diversidade de sinais e sintomas, quadro clínico inespecífico e raridade dessa condição. Muitas vezes são investigados e tratados potenciais quadros de infecção, consideradas hipóteses como neoplasia, antes de se chegar ao diagnóstico definitivo das vasculites sistêmicas.

Os exames laboratoriais desses pacientes, como hemograma, provas de atividade inflamatórias, função renal e provas hepáticas, comumente estão alterados. Geralmente, observa-se anemia de doença crônica, leucocitose, plaquetose, elevação nos níveis da proteína C reativa, aumento da velocidade de hemossedimentação, além de hematúria e proteinúria, quando há acometimento renal.

Exames definitivos

O caminho até o diagnóstico definitivo é árduo e se inicia a partir da suspeita clínica. A história clínica do paciente, o exame físico completo e sistematizado, as alterações nos exames gerais, além da investigação simultânea de possíveis diagnósticos diferenciais geralmente conduzem à hipótese clínica de vasculite sistêmica.

Entretanto, é fundamental que se estabeleça o diagnóstico definitivo dessa condição, pois o tratamento geralmente consiste em um alto grau de imunossupressão por período de tempo prolongado.

Entre esses exames, é importante destacar:

  • Biópsia: geralmente, sítios mais acessíveis como a pele e nervos periféricos são preferíveis. Outros locais que também são sítios importantes de biópsia são a artéria temporal, rins e pulmão. Busca-se, com esse procedimento, documentar a presença de inflamação na parede do vaso.
  • Anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA): é um marcador sorológico das vasculites associadas ao ANCA.
  • Exames de imagem, como angiorresonância, angiotomografia e PET-CT Scan: auxiliam principalmente o diagnóstico de vasculites de vasos de grande calibre.

Imunossupressão controlada

O tratamento das vasculites sistêmicas depende do tipo de vasculite, da extensão e da gravidade do quadro. Geralmente consiste em  induzir e manter a remissão da doença com o auxílio de imunossupressores. Durante a fase de indução são utilizados imunossupressores citotóxicos e altas doses de corticosteroides, geralmente por 3 a 6 meses. A manutenção do estágio de remissão exige a continuação da terapia imunossupressora, associada ou não a baixas doses de corticosteroides.

Após a confirmação definitiva das vasculites, o tratamento recorre à imunossupressão para acabar com a inflamação sistêmica que está provocando os sintomas, fazendo a doença entrar em remissão.

Na primeira fase de indução, são aplicadas altas doses de corticosteroides até que os sintomas parem de vez. Depois, inicia-se a segunda fase do tratamento, chamada de manutenção, com doses menores de medicamentos, justamente para manter as vasculites em remissão e evitar que a inflamação volte a preocupar. Pacientes refratários precisarão usar corticosteroides mais potentes ou até medicamentos biológicos.

*Depoimento de Valdirene Siqueira concedido à jornalista Renata Armas, da agência essense. 


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Evaluation of automated multi-parametric indirect immunofluorescence assays to detect anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA)

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