Lungenhochdruck – eine von vielen seltenen Krankheiten bei Janssen

Allein in Deutschland leben schätzungsweise vier Millionen Menschen mit einer seltenen Krankheit – und für die meisten gibt es keine spezifischen Therapien. Das ist eine Herkulesaufgabe für alle in der medizinischen Forschung. Wir bei Janssen forschen in einigen seltenen Therapiegebieten. Ein wichtiger Fokusbereich ist die pulmonal arterielle Hypertonie, kurz #PAH, eine spezielle Form von #Lungenhochdruck (#PH). Was diese seltene Krankheit für die Betroffenen, aber auch für die Forschenden bedeutet – das fassen wir hier zusammen.

Was ist Lungenhochdruck?

Bei Lungenhochdruck sind die Blutgefäße der Lunge verengt. Sind speziell die Arterien betroffen, also die Gefäße, welche vom Herzen wegführen, spricht man von einer pulmonal arteriellen Hypertonie. Durch die verengten Gefäße wird der Blutfluss erschwert. Die rechte Herzkammer muss daher mit höherem Druck pumpen, um den Körper mit ausreichend Sauerstoff zu versorgen. Dies kann zu einer fortschreitenden Vergrößerung des Herzmuskels und in der Folge zum Herzversagen führen.

Schnelle Diagnose ist lebenswichtig

Wie viele andere seltene Erkrankungen wird auch die PAH oft spät erkannt. In den meisten Fällen werden zunächst häufigere Krankheiten. Bei den für die PAH typischen Symptomen wie Atemnot, Erschöpfung und Leistungsabfall denken viele zuerst an Asthma oder eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Dadurch kann kostbare Zeit für die Patienten verloren vergehen. Denn je früher im Krankheitsverlauf die Betroffenen diagnostiziert werden, desto besser sind ihre Chancen auf ein möglichst beschwerdefreies Leben. Dank der erfolgreichen Forschung in den vergangenen 30 Jahren und der spezifischen Therapiemöglichkeiten ist PAH inzwischen meist gut behandelbar.

 Wie lässt sich PAH früh erkennen?

PAH früh zu erkennen, ist nicht ganz einfach. Denn typische Symptome wie Luftnot und allgemeiner Leistungsabfall können auch auf viele andere Krankheiten hinweisen. Umgekehrt sind Herz- oder Lungenuntersuchungen gerade im Anfangsstadium der PAH häufig unauffällig. Wenn die Beschwerden trotz einer Behandlung bestehen bleiben oder sich sogar verschlechtern, sollte man hellhörig werden und eine:n Spezialist:in hinzuziehen. Neben der Laboruntersuchung kommen Verfahren wie EKG und Röntgen, aber auch die Echokardiographie und die Katheter-Untersuchung des rechten Herzens (Rechtsherz-Katheter-Untersuchung) zum Einsatz. Es handelt sich um eine mehrschichtige Diagnose, die abschließend idealerweise in einem spezialisierten PH-Zentrum erfolgen sollte.

Wer hat ein erhöhtes Risiko?

PAH ist selten. In Deutschland leben rund 2.000 Menschen mit der Krankheit – die Dunkelziffer wird allerdings deutlich höher geschätzt. Wichtig zu wissen ist, dass es Risikogruppen gibt, bei denen PAH gar nicht so selten ist. Besonders oft betroffen sind Menschen mit einem angeborenen Herzfehler, der häufigsten aller Organfehlbildungen. In Deutschland leben 300.000 Menschen mit einem angeborenen Herzfehler. Dank moderner Operationsmethoden erreichen die meisten das Erwachsenenalter. Laut Schätzungen können bis zu 10 Prozent von ihnen eine PAH bekommen – selbst Jahrzehnte nach einer erfolgreichen Korrektur des Herzfehlers. Auch Patient:innen mit rheumatoiden Erkrankungen wie Sklerodermie oder Kollagenose entwickeln häufig eine PAH.

 Was kann Janssen beitragen?

Janssen forscht im Bereich der pulmonal arteriellen Hypertonie. Wir möchten die Entstehung der Erkrankung besser verstehen und gezielte Therapiemöglichkeiten entwickeln. Außerdem wollen wir die Diagnostik beschleunigen und setzen zusammen mit Partnern auf neue Technologien, die zum Beispiel Biomarker und künstliche Intelligenz nutzen. Daneben ist uns Aufklärungsarbeit besonders wichtig – sowohl in der Ärzteschaft als auch in der Öffentlichkeit. Unser Ziel ist, dass Patient:innen so schnell wie möglich diagnostiziert werden und die für sie passende Therapie bekommen. Wir wollen den Alltag für Menschen mit PAH verbessern und ihnen das Leben mit der Krankheit erleichtern.

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