Le service de chirurgie maxillo-faciale du CHU de Nantes propose une nouvelle prise en charge de la séquence de Pierre Robin

Les équipes du CHU de Nantes ont équipé le plus grand nombre de patients atteints de la séquence Pierre Robin en France, avec la plaque palatine de Tübingen.

Retour sur le déploiement d’une prise en charge innovante au bénéfice des patients.

La plaque palatine de Tübingen, un traitement innovant et peu invasif développé en Allemagne

La séquence de Pierre Robin (SPR) est une malformation faciale découverte pendant la grossesse ou à la naissance et touche environ un enfant sur 10 000 dans le monde. Elle se caractérise par :

• Une mâchoire inférieure petite et en retrait (micro-rétromandibulie) ;

• Une langue qui « tombe au fond de la bouche » (glossoptose) pouvant entrainer des difficultés respiratoires et alimentaires ;

• Le plus souvent une fente palatine.

La plaque palatine mise au point par l’équipe allemande du centre de traitement des fentes de Tübingen il y a une vingtaine d’années vient compléter les méthodes de traitements non-invasifs. Cette prothèse s’applique sur le palais du nouveau-né et comprend une extension venant se positionner en arrière de la langue pour l’empêcher de basculer en arrière.

Cette méthode peu invasive a démontré son efficacité sur les troubles respiratoires et les troubles alimentaires au travers de nombreuses études scientifiques. Ce traitement permet de diminuer la durée d’hospitalisation et offre une meilleure qualité de vie pour le nouveau-né et sa famille.

Le CHU de Nantes, parmi les pionniers dans l’utilisation de la plaque palatine de Tübingen Actuellement, ce traitement n’est proposé que dans quelques centres en Europe car il demande des moyens techniques avancés (imprimante 3D, caméra optique intra-orale, logiciels de planification, nasofibroscope haute définition) et des compétences pluridisciplinaires (prothésiste dentaire, chirurgiens CMF et ORL, pédiatre néonatologue) qui ne sont pas disponibles partout.

Les équipes du CHU de Nantes ont à ce jour équipé le plus grand nombre de patients en France avec la plaque palatine de Tübingen. Elles travaillent sur l’application de cette méthode en France depuis maintenant deux ans après avoir été formées par l’équipe du centre hospitalier de Tübingen.

« Nous sommes très heureux de voir les premiers patients équipés de la plaque palatine de Tübingen rentrer à la maison sans sonde d’alimentation ni assistance respiratoire. Ce résultat est le fruit d’une étroite collaboration entre les équipes de Chirurgie maxillo-faciale, de Néonatologie et d’ORL du CHU de Nantes, et doit beaucoup au soutien du Pr Véronique Abadie, du Centre de référence à Necker, et de la Filière Nationale Maladies Rares Tête, Cou, Dents." Pr Pierre Corre, PU-PH, Clinique de Chirurgie Maxillo-Faciale et Stomatologie

Arnaud Callies Sonia Laigle

Le saviez-vous ?

Au CHU de Nantes, les chirurgiens maxillo-faciaux reçoivent en consultation plus de 15 000 patients chaque année. Forts de leur expertise et des liens qui les unissent aux disciplines connexes (médecine, chirurgie, sciences fondamentales), ces spécialistes prennent en charge des pathologies du visage, des mâchoires et de la bouche : traumatismes, cancers, malformations.

La séquence de Pierre Robin en détail : une malformation grave aux conséquences plurielles

La chute de la langue, ou glossoptose, peut fortement gêner le passage de l’air dans le pharynx lors de la respiration. Le nouveau-né présente un risque de détresse respiratoire. Si l’obstruction respiratoire est incomplète mais permanente, le développement tant physique que neurologique du nouveau-né peut être altéré. L’alimentation par la bouche est difficile voire impossible. Il est donc essentiel de lever l’obstacle causé par la langue le plus précocement possible.

Dès la naissance, les nouveau-nés porteurs de la séquence de Pierre Robin sont pris en charge dans les unités de néonatologie de niveau III, dans la vingtaine de centres de compétence ou de référence maladies rares répartis sur tout le territoire français. Une aide respiratoire et/ou alimentaire leur est apportée, en fonction de la gravité des symptômes. Cette prise en charge est pluridisciplinaire et implique des médecins pédiatres, généticiens, des chirurgiens maxillo-faciaux, ORL, des infirmières puéricultrices, des orthophonistes, des kinésithérapeutes, des psychologues, etc.

Différentes méthodes de traitement sont proposées dans les centres de compétence et de référence pour lever l’obstacle de la langue. Certaines sont médicales (couchage du nouveau-né sur le ventre, tube naso-pharyngé, ventilation non invasive, ou plaque palatine) et d’autres sont chirurgicales (fixation temporaire de la langue à la lèvre ou labioglossopexie, allongement progressif de la mâchoire inférieure ou distraction ostéogénique, voire trachéotomie). Chaque équipe peut choisir et proposer chacune de ces techniques en fonction de l’évolution du nouveau-né. Les traitements les moins invasifs sont logiquement proposés en première intentions. Le recours aux traitements chirurgicaux n’intervient qu’en cas d’échec du traitement médical.

Une fois le traitement optimal trouvé, souvent après plusieurs semaines d’hospitalisation, l’enfant et ses parents peuvent rentrer à la maison et retrouver plus de sérénité. Le suivi pluridisciplinaire de l’enfant se poursuit très régulièrement jusqu’à la prise en charge de la fente palatine, puis ensuite par la surveillance de la croissance faciale et le bon développement des fonctions orofaciales (oralité, audition, déglutition, phonation, respiration, etc.).