Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Dernegi

PAH'ın Tarihçesi - Tanılama Yöntemlerindeki Gelişmeler -4- Kara Kalp Hastalığında Röntgen ve EKG'nin Tanıdaki Önemi 1908 Adolf Posselt (1867-1936), pulmoner hipertansiyonun tanılanmasında ileri görüntüleme teknolojisinden yararlanan ilk hekim. "Kara Kalbi" aydınlattı. 20. yüzyılın başında tıp, hızla gelişen teknolojilerle tanışırken, 1908'de Avusturyalı doktor Posselt, röntgen ve elektrokardiyogramı (EKG) birleştirerek "kara kalp" olarak bilinen pulmoner hipertansiyonun teşhisinde çığır açıcı bir ilerleme sağladı. Röntgen teknolojisi, Wilhelm Conrad Röntgen'in 1895'teki keşfinden bu yana hızla gelişmekteydi. Posselt, özellikle "teleroentgenogram" adı verilen bir tekniği öne çıkardı. Bu teknik, hastadan yaklaşık 180 cm uzaklıktan çekilen ve göğüs kafesini arkadan öne doğru görüntüleyen (Postero-Anterior/PA) bir röntgen çekimiydi. Bu yöntem, kalbin boyutunu ve şeklini daha net gösteriyordu. EKG ise, Hollandalı fizyolog Willem Einthoven'in 1903'te geliştirdiği nispeten yeni bir teknolojiydi. Kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden bu cihaz, kalp ritmi bozuklukları ve kalp kasının durumu hakkında değerli bilgiler sağlıyordu. Posselt, bu iki yöntemi birleştirerek, pulmoner hipertansiyonun (PH) neden olduğu kalp değişikliklerini daha doğru tespit edebiliyordu. Röntgen, kalbin sağ tarafındaki genişlemeyi ve pulmoner arterlerdeki değişiklikleri gösterirken, EKG sağ ventrikül hipertrofisinin elektriksel izlerini ortaya koyuyordu. Bu yaklaşım, o dönemde oldukça yenilikçiydi. Çünkü daha önce kalp hastalıklarının teşhisi genellikle fizik muayene ve hasta öyküsüne dayanıyordu. Posselt'in çalışması, objektif ve tekrarlanabilir tanı yöntemlerinin önemini vurgulayarak, modern kardiyolojinin temellerini attı. Posselt, PH'nin anlaşılmasında ileri görüntüleme yöntemlerinin kullanılmasına öncülük etti. Ayrıca akciğerlerimizin röntgendeki karizmatik duruşunu da ona borçluyuz. Kaynakça : https://lnkd.in/dpSvSSvz #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

PAH'ın Tarihçesi - Tanılama Yöntemlerindeki Gelişmeler -3- Diastolik Kan Basıncı Ölçüldü 1905 Nikolai Sergeyevich Korotkoff'un (1874-1920) 1733 yılında İngiliz din adamı ve fizyolog Stephen Hales, bir atın arterine cam bir tüp yerleştirerek ilk kez kan basıncını ölçmeyi başardı. Ancak bu invaziv ve girişimsel yöntem, yani doğrudan damar içine müdahale gerektiren bu cerrahi prosedür, insanlar üzerinde uygulanacak kadar tehlikeliydi. 19. yüzyılın ortalarında, Karl von Vierordt ve Étienne-Jules Marey gibi bilim insanları, invaziv olmayan ölçüm yöntemleri geliştirmeye çalıştılar. 1881'de Samuel Siegfried Karl Ritter von Basch, ilk kullanışlı sfigmomanometreyi icat etti. 1889'da Fransız doktor Pierre Potain, hava ile doldurulmuş bir manşet kullanan portatif bir sfigmomanometre geliştirdi. Bu cihaz, sistolik basıncın ölçümünü daha pratik hale getirdi ve klinik uygulamalarda önemli bir adım oldu. 1896'da İtalyan doktor Scipione Riva-Rocci, modern sfigmomanometrenin temelini oluşturan cihazı geliştirdi. Bu cihaz, kolu saran şişirilebilir bir manşet ve cıvalı bir manometreden oluşuyordu. 1905'te Rus cerrah Nikolai Korotkoff, stetoskopu kullanarak Riva-Rocci'nin yöntemini geliştirdi. Korotkoff, manşet indirilirken arterdeki kan akışının seslerini dinleyerek hem sistolik hem de diastolik basıncın ölçülebileceğini keşfetti. Bu "Korotkoff sesleri" yöntemi, günümüzde hala kullanılan standart kan basıncı ölçüm tekniğinin temelini oluşturdu. Kaynakça : https://lnkd.in/dszYDp3w #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

PAH'ın Tarihçesi - Tanılama Yöntemlerindeki Gelişmeler -2- Elektrokardiyogramın Keşfi 1903 Dr. Willem Einthoven (1860-1927) Hollandalı bilim insanı Dr. Willem Einthoven, elektrokardiyogram cihazının (EKG) mucididir. 1903 yılında, insan kalbinin elektriksel aktivitesini kaydedebilen bu cihazı geliştirdi ve buluşunu "Die galvanometrische Registrirung des menschlichen Elektrokardiogramms (İnsan Elektrokardiyogramının Galvanometrik Kaydı, Aynı Zamanda Kapiler Elektrometrenin Fizyolojideki Uygulamasının Değerlendirilmesi)" adlı bilimsel makale ile dünyaya duyurdu. EKG cihazı, kalp ritmini ve sağlığını izlemek için kullanılan önemli bir tanı aracıdır. Einthoven, elektrokardiyogramın mekanizmasını keşfetmesi ve bu alanda yaptığı öncü çalışmalar nedeniyle 1924 yılında tıp alanında Nobel Ödülü'ne layık görülmüştür. Bu buluşu, modern tıbbın gelişiminde büyük bir adım olmuş ve günümüzde de kalp hastalıklarının teşhisinde temel bir yöntem olarak kullanılmaktadır. Kaynakça : https://lnkd.in/dgiJ-qir #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

PAH'ın Tarihçesi -4- Ayerza, Cardiacos Negros (Kara Kalp Hastalığı) - Ayerza Hastalığı 1901 - Hastalığın İlk Kez Klinik Bulgularını Bir Araya Getirerek, Bulmacanın İlk Parçasını Bulan Hekim Romberg, 1891'de "primer pulmoner vasküler skleroz" olarak tanımladığı gizemli hastalığın nedenlerini açıklayamadı, ancak çalışması benzer vakaların dünya genelinde bildirilmesine ve tartışmaların başlamasına yol açtı. On yıl sonra, Abel Ayerza 1901'deki çalışmalarıyla PAH’ın ilk klinik belirtilerini tanımladı. 1901 yılında, Buenos Aires Ulusal Üniversitesi'nde Klinik Tıp Profesörü Dr. Abel Ayerza (1861-1918), siyanoz, nefes darlığı ve göğüs ağrısı çeken ve sağ ventrikül yetmezliğinden ölen bir grup hastayı inceledi. Siyanozun şiddeti nedeniyle bu vakalara "Cardiacos Negros" (Kara Kalp Hastalığı) adını verdi. 20 Ağustos 1901'de Ayerza, kronik öksürük, nefes darlığı, siyanoz ve sağ kalp yetmezliği belirtileri gösteren 38 yaşındaki bir erkek hastayı tanımladı. Muayenede, hastanın çomak parmakları, hızlı solunumu, akciğerlerinde anormal sesler, boyun venlerinde şişkinlik, karaciğer büyümesi, karın bölgesinde sıvı birikimi ve ayaklarında ödem olduğu tespit edildi. Hastanın büyük tansiyonu 150 mmHg olarak ölçüldü. O dönemde küçük tansiyon ölçümü henüz mümkün değildi; bu, 1905'te Korotkoff'un çalışmalarıyla mümkün hale gelecekti. Kalp hızı dakikada 112 atımdı. Hasta 24 gün sonra öldü ve otopside sağ kalpte ciddi büyüme, pulmoner damarlarda anormallikler ve çoklu pıhtılar görüldü. Ayerza’nın gözlemleri, günümüzde KTEPH olarak bilinen durumun ilk klinik tanımlamalarından biriydi. O dönemde göğüs röntgeni, EKG veya kalp kateterizasyonu gibi modern tanı yöntemleri yoktu. Bu zorlu koşullarda Ayerza, klinik tecrübesi ve stetoskopunu kullanarak, ciddi pulmoner hipertansiyonu tanımlamayı başardı. Ayerza’nın çalışmaları, Arjantin’de bu hastalıkla ilgili birçok bilimsel makalenin yayımlanmasını teşvik etti. Ayrıca, PAH’ın ilk klinik belirtilerini tanımlayan kişi olarak öne çıktı. Kaynakça : https://lnkd.in/diq_Y7gk #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

PAH'ın Tarihçesi -3- Eisenmenger, Adını Taşıyan Sendromu Tanımladı 1897 - Dr. Victor Eisenmenger (1864-1932) - Eisenmenger Sendromu 1897 yılında, Alman tıp dergisi Zeitschrift für Klinische Medizin (Klinik Tıp Dergisi)'in 32. cildinin ek kitapçığında, Dr. Victor Eisenmenger tarafından kaleme alınan "Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens' (Kalbin Doğuştan Gelen Ventriküler Septal Defektleri (Kalp İçi Delikler)) "başlıklı bir makalesinde kalpteki delikler neticesinden gelişen bir durumu rapor etti. Ancak, bu durumun fizyolojisi ve pulmoner hipertansiyonla ilişkisini Eisenmenger açıklayamamıştır. Yıllar içinde, Eisenmenger'in adı bu durumla özdeşleşti ve durumun ne olduğu ancak tespitinden 60 yıl sonra 1958 yılında Paul H. Wood tarafından tanımlanacaktı. Konuyu daha önce ayrıntılı olarak ele aldığımız için burada detaylara girmeyeceğiz. Daha fazla bilgi için aşağıdaki kaynaklara başvurabilirsiniz: 👉 https://lnkd.in/dJ87iqx5 👉 https://lnkd.in/dXJEk-kN Kaynakça : https://lnkd.in/dN6Ku8Xb #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

PAH'ın Tarihçesi - Tanılama Yöntemlerindeki Gelişmeler -1- Röntgen'in X Işınlarını Keşfi   1895 Wilhelm Conrad Röntgen (1845-1923) - Görünmeyeni Görmek, İnsanın İçini Görmek   8 Kasım 1895'te, Alman fizikçi Wilhelm Conrad Röntgen tıp dünyasını değiştirecek önemli bir keşif yaptı. Katot ışın tüpleriyle deneyler sırasında, o zamana kadar bilinmeyen bir ışın türü fark etti. Bu ışınlar, karton ve insan vücudu gibi opak maddelerden geçebiliyordu. Röntgen, bu yeni ışın türüne "X" adını verdi. Daha sonra "Röntgen ışınları" olarak anılmaya başlandı. 28 Aralık 1895'te keşfini resmen duyurdu ve tıp dünyasında büyük heyecan yarattı. X ışınlarının tıpta ilk kullanımı 11 Ocak 1896'da İngiltere'de gerçekleşti. Dr. John Francis Hall-Edwards, bir arkadaşının eline saplanan iğneyi görüntülemek için X ışınlarını kullandı. 14 Şubat 1896'da ise ilk kez bir cerrahi operasyonda X ışınlarından yararlanıldı. X ışınları, insan vücudunun içini görebilmeyi sağlayarak tıbbi teşhiste çığır açtı. Kontrast maddeler kullanılarak kemikler ve yumuşak dokular daha net görüntülenebilir hale geldi. Bu sayede, invaziv; girişimsel işlemlere gerek kalmadan birçok hastalık teşhis edilebilir oldu. I. Dünya Savaşı sırasında, X ışınları askeri tıpta yaygın olarak kullanılmaya başlandı. Sahra hastanelerinde mobil X-ray üniteleri kullanıldı. Nobel Ödülü sahibi Marie Curie, X-ray cihazı taşıyan bir kamyonla Fransa'daki savaş cephesine gitti. Röntgen, keşfi için patent almayı reddetti ve buluşunun ücretsiz olarak insanlığın hizmetine sunulmasını istedi. 1901 yılında X ışınlarının keşfi nedeniyle ilk Nobel Fizik Ödülü'nü aldı. X ışınlarının potansiyel zararları başlangıçta tam olarak anlaşılmamıştı. Zamanla, aşırı radyasyon maruziyetinin tehlikeleri ortaya çıktı ve radyasyon güvenliği önemli bir konu haline geldi. Günümüzde Röntgen, tanısal radyolojinin babası olarak kabul edilmektedir. X ışınlarının keşfi, modern tıbbın gelişiminde ve özellikle PAH gibi karmaşık hastalıkların tanı ve takibinde çok önemli bir rol oynamıştır. Kaynakça : https://lnkd.in/d4DzfsMM #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

PAH'ın Tarihçesi -2- Romberg, Primer Pulmoner Vasküler Skleroz 1891 - Bulmacayı Ortaya Çıkaran Hekim - Pulmoner Arter Sertleşmesi ve Sağ Karıncığın Hipertrofisi 1891 yılında, Alman hekim Ernst von Romberg, "Primer pulmoner vasküler skleroz" adını verdiği hastalığı rapor etti. 24 yaşındaki bir hastanın otopsisinde, sağ kalpte ciddi büyüme ve pulmoner kan damarlarında anormallikler tespit etmesine rağmen, bu durumun nedenini açıklayamadı. Romberg, bu durumu intrinsik (primer ya da idiyopatik; nedeni bilinemeyen) pulmoner vasküler skleroz olarak tanımladı. Bu, akciğerlerdeki kan damarlarının daralmasına, tıkanmasına veya tahrip olmasına yol açar ve kalbin sağ tarafında ve akciğerlerde yüksek kan basıncına neden olur. PAH'ın patolojik anlayışına katkıda bulunan ve hastalığın damarlar üzerindeki mikroskobik etkilerini ilk belgeleyen kişi Klob'dur. Romberg ise, PAH'ın kalp ve akciğer sistemleri üzerindeki makroskopik etkilerini kapsamlı bir şekilde inceleyen ve hastalığın klinik belirtilerini detaylı olarak tanımlayan ilk hekimdir. Romberg'in vakası: 24 yaşında erkek 15 ay önce nefes darlığı ve mide bölgesinde baskı Zamanla artan nefes darlığı, baş ağrıları ve baş dönmesi Yüzde giderek artan mavileşme (siyanoz) Karaciğer ve dalakta büyüme Vücut sıcaklığı normalin altında Hasta, doğuştan kalp rahatsızlığı tanısı almıştı. Ancak otopside bu tanıyı doğrulayacak bulgu çıkmadı, akciğer arterlerinde ciddi skleroz ve sağ kalpte büyüme olduğunu ortaya çıkardı. Hastalığın tanısı için belirleyici klinik ve patolojik bulgular yoktu. Ciddi kalp yetmezliği belirtileri görülmüyordu. "Pulmoner vasküler skleroz" terimi, büyük ve küçük damarlar arasında ayrım yapmıyordu. Ayrıca, damarlardaki sertleşmenin pulmoner hipertansiyonun nedeni mi yoksa sonucu mu olduğu belirlenemedi. 1900'lerin başında, William Osler, akciğer şişkinliği (amfizem) sonucu oluşan pulmoner arter sertleşmesinden bahseder ve Romberg'in vakasını örnek gösterir. Bu, PPH’nin Amerika'daki ilk tanımı olabilir. Kaynakça : https://lnkd.in/gt5n8AMG #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

PAH'ın Tarihçesi -1- Klob, Endarteritis Pulmonalis Deformans 1865 Dr. Julius Klob (15.02.1831-18.08.1879) - Akciğer Arter Damarlarının Yapısında iltihabi (İnflamatuar) Etkiye Karşılık Tepkisel Olarak Damar Duvarlarının Kalınlaşması ve Sertleşmesi 1865 yılında, Avusturyalı patolog Dr. Julius Klob (15.02.1831-18.08.1879), PAH'ın ilk tanımını yapmıştır. Klob, "endarteritis pulmonalis deformans" olarak adlandırdığı bu durumu, "iç damar tabakasının kalınlaşması ve dışarıya doğru bağ dokusu büyümesi ile karakterize edilen bir hastalık" şeklinde tanımlamıştır. İlginç bir şekilde, Klob bu durumun her zaman olmasa da bazen iltihaplanma ile ilişkili olduğunu belirtmiştir. Klob'un çalışmaları, 59 yaşında ilerleyici şişlik, nefes darlığı ve siyanoz şikayetleriyle ölen bir hastanın otopsi raporuna dayanmaktadır. Ölüm nedeni olarak, pulmoner arterin küçük dallarındaki aterosklerotik daralmanın neden olduğu kalp hastalığını göstermiştir. Bu gözlemler, günümüzde PAH araştırmalarının temelini oluşturmaktadır. Akciğer damarlarındaki lezyonların ve şiddet derecelerinin sınıflandırılması, 1958 yılında Donald Albert Heath (1928-1997) ve Jesse Efrem Edwards (1911-2008) tarafından yapılmıştır. Bu patolojik derecelendirme sistemi halen kullanılmaktadır. 1970'li yıllarda, Klob'un 1865'te ilk kez rapor ettiği akciğer damar lezyonlarındaki iltihabi hücrelerin varlığı yeniden fark edilmiştir. 2000'lerin başından itibaren PAH üzerine yapılan araştırmalar hız kazanmış, hastalığın gelişiminde endotelin, nitrik oksit ve prostasiklin gibi maddelerin kritik rol oynadığı tespit edilmiştir. Bu bulgular ışığında hastalığın tedavisi için özel ilaçlar geliştirilmiştir. Günümüzde PAH araştırmacıları, hastalığın inflamatuar ve otoimmün yönlerine odaklanarak, bu faktörlerin hastalığın nedeni mi yoksa sonucu mu olduğunu sorgulamaktadır. Klob'un 150 yılı aşkın bir süre önce yaptığı gözlemler, modern PAH araştırmalarının temelini oluşturmaya devam etmektedir. Kaynakça : https://lnkd.in/d77fJypZ #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease

📺 TARİHE YOLCULUĞA HAZIR MISINIZ? 🫁 Tıp dünyasının en büyük başarılarından birinin perde arkasında bir TÜRK DOKTORUN imzası olduğunu biliyor muydunuz? 🫁 11 Haziran 1963’te, tıp dünyasında çığır açan ilk akciğer naklini gerçekleştiren Dr. James Hardy, bu tarihi ameliyatı anlatan makalesinin girişinde şöyle diyordu: 🫁 "Bu başarıya giden yolda, Dr. Fikri Alican’ın akciğer nakli konusundaki titiz çalışmaları ve değerli katkıları olmadan bugün bulunduğumuz noktaya gelemezdik. Onun deneysel çalışmaları ve geliştirdiği teknikler, bu ameliyatın temelini oluşturdu." — The First Lung Transplant in Man (1963) and the First Heart Transplant in Man (1964), J.D. Hardy 🫁 Dünyadaki ilk akciğer nakline parmaklarımızın ucuyla dokunmuşken, ülkemizdeki ilk akciğer nakli programı ise 46 yıl sonra, 2009’da, değerli Dr. Cemal Asım Kutlu ve ekibi tarafından başlatıldı. 🫁 Öncesinde Dr. Özlem Özdemir Kumbasar, son dönem bir avuç nadir akciğer hastalarını yurtdışındaki nakil programına yönlendirerek onların hayata tutunmalarını sağladı ve ülkemizdeki akciğer nakli çalışmalarına öncülük etti. 🫁 27 yaşında genç bir hemşire... İnternet yok, bilgi kaynaklarına ulaşmak çok zor... Ama o, ASLA PES ETMEDİ! 1998 yılında Nuran Sağlam Türkiye'nin ilk akciğer nakli olan hastası oldu. (Not: Sağlık durumu elverdiği takdirde bizlerle olacak) 🫁 Kendi babasını akciğer nakli olmayı beklerken kaybeden, Bu acı tecrübeyi umuda ve mücadeleye dönüştüren, PAHSSc Dernek Başkanı Meltem Ak 🫁 Ve daha nice öykü… Hepinizi bu ilham verici yolculuğa bekliyoruz! Ayrıca merak ettiklerinizi doğrudan konunun uzmanlarına sorma imkanı bulacaksınız. 🗓 Türkiye'nin Akciğer Nakli Tarihine Yolculuk 📅 19 Kasım 2024 🕖 19:00 PAHSSc Derneği - YouTube Kanalında @pahsscdernegi Lütfen abone olmayı unutmayınız. Ya da uzun URL: https://lnkd.in/ew3fbKP5 Sorularınız için: pahssc@gmail.com 🫁 En kahraman rıza, #VarsayılmışRıza #AkciğerNakli #idiyopatikPulmonerFibrozis #ipf #KalpAkciğerNakli #NadirHastalık #Nefes #OrganBağışıHayatKurtarır #OrganBağışı #OrganNakli #PAHSSc #PulmonerHipertansiyon #SadanEraslan #Umut #VarsayılanOnam #VarsayılmışOnamSistemi https://lnkd.in/eha5HQgP

PAH'ın Tarihçesi - Fizyolojik Gelişmeler -2- Dolaşım Sistemi Ölçümleri İçin Mekanizmaların Geliştirilmesi Zaman içinde, bilim insanları Fick ilkesini insanlarda uygulamanın zorluklarını fark ettiler. Bu ilkenin doğru uygulanması için üç önemli kural belirlendi: solunum ve kan dolaşımının sabit olması, kan ve akciğer havasının aynı anda örneklenmesi ve test edilen gazın kalpten çıkan karışık kanda ölçülmesi. Bu kuralların uygulanması için yeni bir yöntem gerekiyordu. Kalp kateterizasyonunun gelişimi, yüzyıllar süren bir yolculuktur. Bu süreç, İbni Sina'nın (980-1037) "El-kassıtır" (sokulup ilerletilen) işlemi geliştirdi. 1733'de Rahip Stephen Hales, bir atın damarlarına pirinç borular yerleştirerek ilk kez kan basıncı ve kardiyak çıkışı ölçmeyi başardı. Bu yöntemle, tarihte ilk kez tansiyon ölçümü yapıldı. 1844'te Claude Bernard, at üzerinde jugular ven ve karotid arter kanülasyonu yaparak sıcaklık ölçümü gerçekleştirdi ve bu işleme "Kardiyak Kateterizasyon" adını verdi. 1929'da Werner Forssmann, kendisi üzerinde kolundaki damardan kalbinin sağ tarafına kadar kateteri ilerletmeyi başardı. Bu, insan kalbine dışarıdan güvenli erişimin mümkün olduğunu kanıtladı. Fick tekniğini geliştiren, Dr. Cournand ve Dr. Richards, hemodinamik ölçümler için sağ kalp kateterizasyon tekniklerini daha da ileriye taşıdılar ve 1945 yılında sağ kalp kateterizasyonu prosedürünü tıp dünyasına sundular ve ilk kateterizasyon laboratuvarı açıldı. 20. yüzyılın başlarında, otopsilerde akciğer atardamarlarının sertleştiği fark edildi ve bu duruma "pulmoner arteriyoskleroz" denildi. Araştırmacılar, bu sertleşmenin uzun süreli yüksek kan basıncından kaynaklanabileceğini keşfettiler. Bu bulgu, pulmoner arteriyosklerozun kronik pulmoner hipertansiyonun bir belirtisi olduğunu gösterdi ve PAH hastalığının daha iyi anlaşılmasını sağladı. Fizyolojik gelişmeleri kısaca özetledikten sonra, Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonun tanılama sürecine göz atalım... Kaynakça : https://lnkd.in/dDmdVvS5 #PulmonerHipertansiyon #PAHSSc #PulmonaryHypertension #NadirHastalık #RareDisease